Triatriatum sinistrum em adulto assintomático: relato de caso / Cor triatriatum sinistrum in an asymptomatic adult: a case report

Cor triatriatum é um anomalia cardíaca congênita rara frequentemente diagnosticada na primeira infância. Este estudo de caso apresenta um adulto com um achado acidental de cor triatriatum sinistrum. Com base na apresentação clínica, o paciente foi tratado de forma conservadora. São apresentados achados de imagens ecocardiográficas de cor triatriatum sinistrum deste paciente juntamente de revisão narrativa da literatura sobre essa doença.(AU)

Cor triatriatum is a rare congenital heart anomaly often diagnosed in early childhood. This case study features an adult with an incidental finding of cor triatriatum sinistrum. Based on the clinical presentation, the patient was treated conservatively. Cor triatriatum sinistrum echocardiographic image findings of this patient are presented along with a narrative review of the literature about this disease. (AU)

Platypnea-Orthodeoxia Syndrome Two Decades after Definitive Surgical Repair of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum

A 20-year-old female had undergone definitive surgical repair for pulmonary atresia with intact ventricular septum soon after birth. She was referred to our institution with the chief complaint of clubbing fingers. A thorough examination revealed platypnea-orthodeoxia syndrome due to an interatrial right-to-left shunt through a secundum atrial septal defect. Percutaneous closure with an Amplatzer Septal Occluder resulted in resolution of the syndrome.

Oclusão percutânea de comunicação interatrial ou de forame oval guiada por ecocardiograma intracardíaco / Percutaneous closure of atrial septal defect or foramen ovale guided by intracardiac echocardiography

O ecocardiograma transesofágico (ECO-TE) é o método mais utilizado para guiar otratamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) e do forame oval (FOP), mas a necessidade de um outro profissional para realizá-lo e de anestesia geral constituem inconvenientes para seu emprego. Oecocardiograma intracardíaco (ECO-IC) apresenta-se como alternativa ao ECO-TE, pois pode ser realizado pelo próprio operador e demanda apenas anestesia local, com leve ou nenhuma sedação. Nosso objetivo foi relatar a experiência do serviço com a oclusão de CIA/FOP guiada por ECO-IC. Métodos: O ECO-IC utiliza cateter de ultrassom, que é introduzido por via venosa em câmaras cardíacas direitas e, por meio de posicionamento variável do transdutor, obtém as imagens adequadas para a intervenção. Foram avaliadas as taxas de sucesso do procedimento e as complicações. Resultados: De 2011 a 2015, foram realizados 201 procedimentos guiados pelo ECO-IC, sendo 139 empacientes com CIA e 62 com FOP. A maioria dos pacientes era do sexo feminino (64,2%), as idades variaramde 7 a 78 anos (36,6 ± 19,3 anos) e o peso variou de 28 a 92 kg (62,5 ± 13,0 kg). Foram utilizadas próteses Occlutech Figulla®, e todas as intervenções tiveram sucesso, com tempos de fluoroscopia de 5,7 ± 2,4 minutos e tempo de procedimento de 21,5 ± 6,4 minutos. Dois pacientes (2,0%) apresentaram taquicardia supraventricular transitória e outros dois pacientes evoluíram com fístula arteriovenosa na via de acesso, com resolução espontânea no primeiro mês. Conclusões: O ECO-IC forneceu informações anatômicas precisas para guiar o fechamento da CIA/FOP com sucesso e eliminou as principais desvantagens do ECO-TE...

Transesophageal echocardiography (TEE) is the most widely used method to guide the percutaneous treatment of atrial septal defect (ASD) and patent foramen ovale (PFO), but the necessity of another professional to perform it and the need for general anesthesia are potential disadvantages. Intracardiac echocardiography (ICE) is seen as an alternative to TEE, as it can be performed by the interventionist and requires only local anesthesia with mild or no sedation. The aim of this study was to report our experience with ASD/PFO occlusion guided by ICE. Methods: The ICE uses an ultrasound catheter, which is intravenously inserted in the right heart chambers and acquires images for the intervention through variable positioning of the transducer. Success and complication rates of the procedure were evaluated. Results: From 2011 to 2015, 201 procedures guided by ICE were performed, comprising 139 in patients with ASD and 62 in those with PFO. Most patients were female (64.2%), ages ranged from 7 to 78 years (36.6 ±19.3 years), and weight ranged from 28 to 92 kg (62.5 ± 13.0 kg). Occlutech Figulla® prostheses were used and all interventions were successful, with fluoroscopy time of 5.7 ± 2.4 minutes and procedure time of 21.5 ± 6.4 minutes. Two patients (2.0%) had transient supraventricular tachycardia and two others had arteriovenous fistula at the access site, with spontaneous resolution in the first month of follow-up. Conclusions: ICE provided accurate anatomical information to guide the closure of the ASD/PFO and successfully eliminated the main drawbacks of TEE...

Procedimentos percutâneos combinados em defeitos estruturais e congênitos / Combined percutaneous treatment of structural and congenital heart defects

Defeitos congênitos múltiplos são tradicionalmente corrigidos cirurgicamente, mas, atualmente, podem ser tratados percutaneamente. Existem poucos relatos na literatura atestandosua eficácia e segurança. Objetivamos descrever uma experiência com a realização de procedimentoscombinados para tratar diferentes defeitos, congênitos e estruturais, numa mesma sessão terapêutica. Métodos: Desde 2007, foram tratados, numa mesma sessão terapêutica, diferentes defeitos. Todos foram selecionados por ecocardiograma. Os procedimentos foram realizados segundo as técnicas tradicionais já descritas para cada defeito encontrado. Resultados: Foram tratados dez pacientes, cinco do sexo masculino, com idades de 1 a 67 anos, e pesos de 11 a 90 kg. O defeito mais prevalente de forma isolada foi a persistência do canal arterial (PCA, n = 5), seguido da comunicação interatrial ostium secundum (CIA OS, n = 4) e da comunicação interventricular (CIV, n = 4). As combinações mais frequentes foram CIV com PCA (n = 2) e CIV com CIA OS (n = 2). Foram dilatadas duasestenoses valvares pulmonares com CIA OS e com forame oval patente (FOP), e uma coarctação de aorta com PCA. Adicionalmente, foi ocluído um apêndice atrial esquerdo com FOP e foi embolizada uma fístula aortopulmonar com PCA. Todos os procedimentos foram bem-sucedidos. O tempo médio de seguimento foi de 31 ± 28,1 meses, havendo apenas duas complicações. Não houve nenhum óbito. Conclusões: A pequena série de casos relatada mostrou que os procedimentos combinados foram seguros e eficazes, podendo ser reproduzidos por operadores experientes em centros especializados, podendo vir a se constituir como primeira opção terapêutica para esses pacientes...

Multiple congenital defects are traditionally corrected surgically, but nowadays can be treatedpercutaneously. There are few reports in the literature attesting to its efficacy and safety. We aimed to describe an experience with combined procedures to treat different congenital and structural defects, in a single therapeutic session.Methods: Since 2007, different defects were treated in a single treatment session. All were selected byechocardiography. The procedures were performed using traditional techniques already described for each defect.Results: Ten patients were treated, five males, aged 1-67 years, weighting 11-90 kilograms. The most prevalent isolated defect was patent ductus arteriosus (PDA, n = 5), followed by ostium secundum atrial septal defects (ASD, n = 4) and ventricular septal defects (VSD, n = 4). The most common combinations were VSD with PDA (n = 2) and VSD with osASD (n = 2). Two pulmonary valve stenosis were dilated with ASD and patent foramen ovale (PFO), and one aorta coarctation with PDA. Additionally, a left atrial appendage with PFO was occluded and an aorto pulmonary fistula with PDA was embolized. All procedures were successful. The mean follow-up was 31 ± 28.1 months, with only two complications. There were no deaths.Conclusions: The small number of reported cases showed that the combined procedures were safe andeffective and can be reproduced by experienced operators in specialized centers and may be considered asthe first therapeutic option in these patients...

Percutaneous Retrieval of Embolized Amplatzer Septal Occluder after Treatment of Double Atrial Septal Defect: A Case Report

Embolization of the occlusion device after percutaneous closure of atrial septal defect (ASD) is a potential disastrous complication. The usual site of embolization is the right side of the heart including pulmonary artery, but the device embolization to the extracardiac aorta is extremely rare. Here, we report a successful percutaneous retrieval case of the embolized Amplatzer Septal Occluder (ASO) to the descending thoracic aorta after the successful deployment of two ASO devices in a patient with double ASD. Competition between the two devices to obtain a stable position may be an explanation for the migration of ASO.

A Korean Case of De Novo 18q Deletion Syndrome With a Large Atrial Septal Defect and Cyanosis

No abstract available.

Relato preliminar sobre a concentração sanguínea de níquel após oclusão percutânea de comunicação interatrial com a prótese cocoon® / Preliminary report of serum nickel concentration after atrial septal defect occlusion with the cocoonTM device

Introdução: A possibilidade de ocorrer liberação de níquel na corrente sanguínea após implante de dispositivos oclusores de comunicação interatrial de última geração (Cocoon Septal Occluder®), cujo principal componente é o nitinol (55% de níquel e 45% de titânio), ainda permanece controversa, principalmente em determinados grupos de pacientes, como crianças e mulheres em idade fértil. Dessa maneira, o objetivo do presente estudo foi avaliar a correlação entre o implante da prótese e os níveis séricos de níquel. Métodos: Estudo prospectivo de coorte, longitudinal e observacional, realizado em um hospital público. Pacientes submetidos à oclusão percutânea de comunicação interatrial foram avaliados clinicamente, por meio de ecocardiograma transtorácico, e foi feita coleta de amostras de sangue em veia periférica, para a dosagem do níquel antes e após (1 dia, 1 e 3 meses) o implante. Resultados: O procedimento e os exames subsequentes foram realizados com sucesso em dez pacientes, com média de idade de 34,4 anos (variação de 5 a 60 anos). O ecocardiograma seriado comprovou a manutenção dos resultados adequados do implante dos dispositivos. Os pacientes não apresentaram manifestações que pudessem sugerir reação ao metal, como rash cutâneo, dispneia, desconforto torácico, palpitações ou migrânea. Níveis séricos de níquel não apresentaram variação significativa e se mantiveram dentro dos limites de normalidade populacional dos métodos de dosagem até os 3 meses decorridos do procedimento. Conclusões: Os resultados preliminares desta investigação com a prótese Cocoon demonstraram que, durante o período inicial de endotelização após o procedimento, não ocorreu liberação apreciável de níquel para a corrente sanguínea...

Background: The possibility of nickel release to the bloodstream after implantation of latest generation atrial septal defect occlusion devices (Cocoon Septal OccluderTM), whose main component is nitinol (55% nickel and 45% titanium), remains controversial, especially in certain groups of patients such as children and women of childbearing age. Thus, the aim of this study was to evaluate the correlation between the device implantation and serum levels of nickel. Methods: This was a prospective longitudinal observational study conducted at a public hospital. Patients undergoing percutaneous atrial septal defect occlusion were clinically evaluated using transthoracic echocardiography and peripheral vein blood sampling for serum nickel before and after (1 day, 1 and 3 months) implantation. Results: The procedure and subsequent examinations were successfully performed in ten patients, with mean age of 34.4 years (range 5 to 60 years). Serial echocardiography confirmed the maintenance of adequate results of the procedure. Patients did not show manifestations that might suggest a reaction to metal, such as skin rash, dyspnea, thoracic discomfort, palpitations or migraine. Serum nickel levels did not show any significant changes and remained within the normal range for the population, according to the dosing methods within 3 months of the procedure. Conclusions: Preliminary results of this investigation with the Cocoon device have shown that during the initial period of endothelization after the procedure there was no significant nickel release into the bloodstream...

P2L2A0 Emergency Lower Segment Caesarean Section (LSCS) with Atrial Septal Defect (ASD) with severe Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) with Bidirectional flow with Pulmonary Edema with Sepsis.

Severe pulmonary Arterial Hypertension with Pulmonary Edema with Sepsis in a postnatal mother with Atrial Septal Defect (ASD) followed by LSCS is uncommon. Atrial Septal Defect (ASD) is the commonest adult congenital heart defect (CHD). 15 % of these patients will eventually develop pulmonary hypertension if left untreated. ASD closure is not recommended when pulmonary hypertension is irreversible. Congenital heart disease should be considered in the evaluation of dyspnoea in a young adult. The management of ASD with associated pulmonary hypertension is difficult. It is pertinent that a detailed hemodynamic assessment be undertaken. The present case report focusses on a patient with severe ASD with pulmonary hypertension with pulmonary edema and sepsis who was with 35 weeks of gestation and the control of symptoms during Caesarean section.

Anomalías congénitas asociadas a la atresia esofágica / Esophageal atressia-associated congenital anomalies

Introducción: la atresia esofágica se presenta en 1 de cada 3 000 a 4 500 neonatos vivos. Existe un ligero predominio en los varones, aunque esto no es un hallazgo universal y tal vez no sea cierto para todas las variedades. Con el aumento en la supervivencia de estos niños operados de atresia esofágica, las anomalías asociadas han adquirido mayor significación; más de la mitad de estos tienen una o más anomalías acompañantes. Objetivo: caracterizar las anomalías asociadas a esta entidad. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo transversal de todos los casos diagnosticados de atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica, en el periodo comprendido desde enero de 2000 hasta diciembre de 2011, en el Hospital Pediátrico Docente Provincial José Luis Miranda de Santa Clara, Cuba. Resultados: predominaron las anomalías congénitas cardiovasculares, seguido de las malformaciones digestivas y respiratorias. La anomalía asociada más frecuente, junto a la comunicación interatrial, fue la malformación anorrectal. Hubo 1 caso de atresia duodenal, así como otro de agenesia diafragmática. No hubo asociaciones, y la única trisomía presentada fue una 21. Los pacientes con anomalías congénitas no cardiovasculares tienen 2,1 veces más probabilidades de morir, que los que no se asocian a este tipo de anomalías. La mortalidad global en esta serie fue del 46,9 por ciento. Conclusiones: la presencia de una anomalía congénita eleva la mortalidad en estos pacientes, sobre todo, las no cardiovasculares mayores y las cardiovasculares críticas

Introduction: esophageal atresia occurs in one out of 3 000 or 4 500 livebirths. Males are slightly predominant, but this is not a universal finding and maybe it is not valid for all varieties. With increasing survival rates of children operated on from esophageal atresia, the associated anomalies have become more significant since more than half of these children suffer one or more accompanying anomalies. Objective: to characterize the esophageal atresia-associated anomalies. Methods: an observational, cross-sectional and descriptive study of all the cases diagnosed with esophageal atresia, with or without tracheal esophageal fistula, from January 2000 to December 2011 was conducted in José Luis Miranda provincial pediatric teaching hospital in Santa Clara, Villa Clara province, Cuba. Resultados: congenital cardiovascular anomalies were prevailing, followed by digestive and respiratory malformations. The most frequent one, together with interatrial communication, was anorectal malformation. There was a case of duodenal atresia as well as another case of diaphragmatic agenesis. There was no association between them. The patients with non-cardiovascular congenital anomalies are 2.1 times more likely to die than those unrelated to this type of anomaly. The global mortality rate for this series was 46.9 percent. Conclusions: the existence of congenital anomaly raises the mortality likelihood for these patients, mainly in cases of major non-cardiovascular and critical cardiovascular anomalies

Use of dopamine infusion improved oxygenation in a patient of Ebstein's anomaly with atrial septal defect.

We present the successful perioperative management of an adult patient with Ebstein's anomaly for abdominal rectopexy surgery. The patient developed mild hypotension and a fall in peripheral oxygen saturation (SpO 2 ) after administration of a graded epidural block. Correction of the fall in the blood pressure; however, did not improve the SpO 2 . The patient was administered an intravenous infusion of dopamine to improve the cardiac output and this led to improvement in the SpO 2 .

Pseudoaneurisma e CIV pós-IAM concomitantes: apresentação grave e rara / Pseudoaneurysm and VSD concomitant after AMI: severe and rare presentation

Relata-se caso raro de dupla-complicação mecânicapós-IAM anterior: pseudoaneurisma e comunicação interventricular (CIV). Paciente do sexo feminino,66 anos, tendo apresentado quadro de dor torácica típica, foi submetida à cineangiocoronariografia, que demonstrou oclusão total em terço médio de artéria descendente anterior (DA), com angioplastia realizada10 dias após o início do quadro. Evoluiu após três semanas com recidiva de dor precordial, dispneia,sopro sistólico novo, estável hemodinamicamente. Diagnóstico à cineangiocoronariografia e ao ecocardiograma de pseudoaneurisma de parede anterior de ventrículo esquerdo e CIV apical. Realizada correção cirúrgica, com ressecção do aneurisma e correção da CIV, obtendo-se ótimo resultado, apesar da gravidade do caso.

We report a rare case of double mechanical complication after anterior myocardial infarction:pseudoaneurysm and ventricular septal defect (VSD). Female patient, 66 years old, presented with typical chest pain and under went coronary angiography,which showed total occlusion in the middle third ofleft anterior descending artery (DA) with angioplasty performed 10 days after on set of symptoms. Evolved after three weeks with recurrence of chest pain, dyspnea, systolic murmur new, hemodynamically stable. Diagnostic coronary angiography and echocardiography pseudoaneurysm of the anterior wall of the left ventricle and apical VSD. Performed surgical repair with resection of the aneurysm and VSD correction, obtaining excellent results despite the gravity of the case.

Aneurisma do septo interatrial em adultos: diagnóstico e classificação / Atrial septal aneurysm in adult patients: diagnosis and classification

O aneurisma do septo interatrial é uma malformação com prevalência de até 10 por cento quando o estudo ecocardiográfico transesofágico é utilizado para o diagnóstico. Embora não exista um consenso em relação ao tamanho necessário para o diagnóstico, tamanhos da base e da protrusão máxima dentro do átrio iguais ou superiores a 15mm são utilizados com relativa frequência. Após o diagnóstico, uma adequada classificação do aneurisma deve ser feita, para definir o grau e tipo de movimentação, o átrio no qual acontece o abaulamento principal e a relação com o ciclo cardiorrespiratório.

Atrial septal aneurysm is a malformation with a prevalence of up to 10 percent when transesophageal echocardiography is used for diagnosis. Although there is no consensus about the required size for the diagnosis, a diameter of the base and a maximal projection of the aneurysm into an atrial chamber greater than or equal to 15 mm are used relatively often. After the diagnosis, a proper classification of the aneurysm should be made to define the degree and type of motion, the atrium in which the main bulging occurs and its relationship to cardiorespiratory cycle.

Embolização da prótese de amplatzer após fechamento percutâneo de comunicação interatrial / Embolization of Amplatzer™ Occluder after Transcatheter Closure of Atrial Septal Defect

Relata-se o caso de paciente jovem, do sexo masculino,sem nenhum antecedente de doença cardíaca. Durante admissão em clube de futebol, detectou-se através de exame clínico e análise ecocardiográfica a presença de comunicação interatrial (CIA) tipo ostium secundum. Foi realizado o fechamento por via percutânea, sendo colocada prótese de Amplatzer®, sem intercorrências. No terceiro dia após o procedimento, o paciente referiu palpitações e procurou o Instituto de Cardiologia do estado. Detectou-se a embolização da prótese para ventrículo direito. Feito tratamento com cirurgia para retirada da prótese e colocação de pericárdio bovino para fechamento da CIA.

This is a case report on a young male patient with no history of heart disease. During his admission to a soccer club, a clinical examination and echocardiographic analysis detected the presence of an atrial septal defect, ostium secundum type. This was closed percutaneously, placing an Amplatzer™ prosthesis with no adverse occurrences. On the third day after the procedure, the patient complained of palpitations, and contacted the State Cardiology Institute. The embolization of the prosthesis into the right ventricle was detected. This was treated through surgery to remove the prosthesis, using a bovine pericardium to close the atrial septal defect.

Safe management of cesarean section in a patient of Eisenmenger syndrome.

We report our experience of a 29-year-old female with a complete atrio-ventricular septal defect leading to a single ventricle physiology and Eisenmenger syndrome. The patient successfully underwent spinal anesthesia for cesarean section in the 31 st week of pregnancy. A multidisciplinary approach involving cardiologist, cardiac surgeon, obstetrician, and anesthesiologist was utilized to achieve a safe pregnancy and cesarean for the delivery of the baby. A close clinical assessment is required, especially during the third trimester when the risk of acute right ventricular dysfunction increases. The use of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) (as a bridge to recovery or bridge to salvage) was planned to support oxygenation and circulation in case of acute biventricular dysfunction. The delivery/cesarean section was performed in a cardiac surgery operating room, and to reduce the time-frame for ECMO institution the femoral vessels were exposed surgically before the cesarean section.

Trombose de Amplatzer: relato de caso / Amplatzer thrombosis: case report

Introdução: Algumas opções terapêuticas estão disponíveis para prevenção da recorrência de acidente vascular encefálico, em pacientes com forame oval patente (FOP), defeito do septo interatrial (DSA) e aneurisma do septo interatrial. O fechamento do DSA ou FOP com dispositivos percutaneamente implantáveis tem sido estudado, relatando-se baixa incidência de complicações em curto e longo prazos. Relato do caso: Descreveremos um caso de trombose de prótese de Amplatzer, trinta dias após fechamento de uma comunicação interatrial, uma rara complicação que este dispositivo pode apresentar.